儿童白细胞黏附分子缺陷症Ⅰ型的发病机制研究进展  

作　　者：高燕翔 王向文 

机构地区：[1]内蒙古科技大学包头医学院,内蒙古包头014040 [2]内蒙古自治区人民医院儿科,呼和浩特010017

出　　处：《内蒙古医学杂志》2023年第2期171-174,共4页Inner Mongolia Medical Journal

摘　　要：白细胞黏附分子缺陷症Ⅰ型(leukocyte adhesion deficiency type I,LAD-1)是由ITGB2基因突变导致的白细胞黏附功能缺乏的一种原发免疫缺陷病。发病机制是白细胞表面β2整合素表达缺陷和(或)功能异常,导致白细胞不能募集、迁移至炎症或感染部位发挥作用。不同部位反复感染是该病的主要临床表现,其中以皮肤黏膜及软组织为著,并常伴有脐带延迟脱落及白细胞异常升高,其伤口常迁延不愈,不易局限形成脓液。本文将针对该病的发病机制展开综述,以期提高儿科临床医师对该病的认知,为临床诊疗提供参考依据。

关 键 词：白细胞黏附分子 缺陷症 ITGB2基因 发病机制 

分 类 号：R725.5[医药卫生—儿科]