纤维囊性肝病发生与发展的分子机制研究进展  

作　　者：葛晨 赵春龙 许紫鹏 施启丰 汤能 张硕 仇毓东[3] 陈超波 

机构地区：[1]无锡市锡山人民医院普外科,无锡214105 [2]无锡市锡山人民医院病理科,无锡214105 [3]南京大学医学院附属鼓楼医院肝胆胰中心,南京210008 [4]南京大学医学院附属鼓楼医院博士后流动站

出　　处：《中华消化杂志》2023年第2期126-129,共4页Chinese Journal of Digestion

基　　金：国家自然科学基金(31971518);江苏省卫生健康委员会重点项目(ZD2021017);无锡市卫生健康委员会面上项目(M202160)。

摘　　要：纤维囊性肝病(FLD)是一类与常染色体基因变异相关的疾病,早期症状不明显,易被忽视。随着病情进展,FLD逐渐表现为进行性胆管上皮过度增殖、胆管微错构瘤和多个扩张肝囊肿形成。现有药物治疗效果有限且无法阻止疾病进展,肝移植被认为是唯一有效手段。FLD是胆管癌的危险因素,但FLD向胆管癌转变的发病机制目前仍不明确。因此,研究FLD的发病机制及其向胆管癌转变的分子机制,对于阻止FLD的发生、进展,寻找更有效的治疗方案,以及降低罹患胆管癌的风险均具有重要意义。

关 键 词：胆管肿瘤 纤维囊性肝病 多囊性肝病 C-JUN氨基末端激酶 内质网应激 未折叠蛋白反应 

分 类 号：R575[医药卫生—消化系统]