肝脏原发性骨肉瘤1例并文献复习  

作　　者：钱尤雯 俞花 卢涛 余秋凤 董辉 

机构地区：[1]海军军医大学第三附属医院病理科,上海200438 [2]海军军医大学基础医学院学员队,上海200433

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2023年第5期592-595,共4页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

基　　金：上海市科委“科技创新行动计划”医学创新研究专项(22Y11908700)。

摘　　要：目的探讨肝脏原发性骨肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子改变、鉴别诊断和预后。方法收集1例肝脏原发性骨肉瘤临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法、PCR-毛细管电泳法及NGS高通量测序进行检测,分析其临床病理学特征并复习相关文献。结果肿瘤组织呈弥漫片、巢状分布,有凝固性坏死。细胞短梭形或不规则形、高度间变,明显的核染色质异常及核仁,大量核分裂象,包括病理性核分裂象。局部区域可见破骨细胞样多核巨细胞、分化不成熟的软骨及骨样基质,伴肿瘤细胞直接成骨证据。免疫表型:vimentin、SATB2、MMR均阳性,其他谱系特异性标志物均阴性。Ki-67增殖指数约为50%。微卫星检测结果为微卫星稳定型(microsatellite stability,MSS),二代测序结果示KRAS和TP53基因错义突变。结论肝脏原发性骨肉瘤是一种罕见的骨外骨肉瘤,临床特征为肝脏原发、无骨受累,预后差。

关 键 词：肝脏肿瘤 骨外骨肉瘤 分子遗传学特征 免疫组织化学 

分 类 号：R735.7[医药卫生—肿瘤]