急性早幼粒细胞白血病并发分化综合征一例并文献复习  

作　　者：冯可欣[1] 詹昱[1] 曲佳[1] 杨郁青[1] 谭明珠[1] 陈燕梅[1] 林岱楠 

机构地区：[1]广州市第十二人民医院血液科,广州510620

出　　处：《中国处方药》2023年第6期58-60,共3页Journal of China Prescription Drug

摘　　要：目的提高临床医生对急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)治疗过程中合并分化综合征(differentiation syndrome,DS)的认识。方法报道1例APL(PML/RARα阳性,BCR-L型,高危组)患者,在诱导治疗期间发生DS,并出现急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)的诊断及治疗过程,结合文献进行复习。结果37岁女性患者,起病时白细胞>10×109/L,合并肺部感染,为高危组,给予全反式维甲酸(All trans retinoic acid,ATRA)和亚砷酸(arsenic trioxide,ATO)、去甲氧柔红霉素联合诱导治疗,白细胞逐步下降,但在诱导分化治疗第6天开始出现发热、咳嗽、气促,很快进展为呼吸困难,血气分析提示1型呼吸衰竭,胸部CT提示双肺广泛渗出、胸腔积液、心包积液,符合ARDS,诊断为DS,给予糖皮质激素治疗,减量ATRA和ATO后症状无改善,之后停用,并增加阿糖胞苷化疗,同时积极使用无创呼吸机改善通气,在积极改善凝血的基础上,行胸腔穿刺放液治疗。约7 d后症状明显好转,复查胸部CT双肺渗出显著改善,胸腔积液、心包积液吸收。ATO停药8 d后重新启动治疗,ATRA停药21 d后重新启动治疗,之后未再次出现DS。第7周血细胞恢复,复查骨髓细胞学提示完全缓解,PML/RARα融合基因及转录本均转阴。结论DS进展迅速,未及时处理病死率高,早期识别、早期治疗后,患者病情多能达到缓解,需要引起血液科医师的高度警惕。

关 键 词：急性早幼粒细胞白血病 分化综合征 急性呼吸窘迫综合征 

分 类 号：R733.71[医药卫生—肿瘤]