转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的诊断及治疗进展  

作　　者：杨嘉鑫 郑杨煌 施鸿金 王海峰 左毅刚[1] 王剑松[1] 张劲松[1] 

机构地区：[1]昆明医科大学第二附属医院泌尿外科,昆明650101

出　　处：《山东医药》2023年第19期111-115,共5页Shandong Medical Journal

摘　　要：嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)是起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的副神经节瘤,可导致难治性高血压和高血压危象。在第5版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中PPGL被认为是恶性肿瘤。有研究建立了联合临床、病理、分子标志物的预测模型评估PPGL的转移风险;间碘苄基胍(MIBG)显像和18F-脱氧葡萄糖PET/CT对定位转移性PPGL的灵敏度和特异度明显优于CT;大约40%的PPGL与已知致病基因的胚系突变有关,因此基因检测可用于肿瘤复发或多发的诊断。手术切除是治疗PPGL最有效的方法,然而对于转移性PPGL而言只能作为一种姑息性选择。化疗对转移性PPGL整体效果不佳,^(131)I-MIBG和肽放射性核素治疗转移性PPGL更有优势。目前抗血管生成的酪氨酸激酶抑制剂以及程序性死亡受体1免疫检查点抑制剂的治疗价值有限,但随着新靶点的发现,靶向药物仍具有巨大潜力。

关 键 词：嗜铬细胞瘤 副神经节瘤 肿瘤转移 诊断 治疗 

分 类 号：R739.4[医药卫生—肿瘤]