儿童脑膜血管瘤病伴脑膜瘤一例并文献复习  

作　　者：沈梦晓 姬辛娜[1] 白云[3] 秦广彪[4] 马康平[4] 高彦彦 张平平 李云林[4] 陈倩[1,2] 

机构地区：[1]首都儿科研究所附属儿童医院神经内科,北京100020 [2]中国医学科学院北京协和医学院,100730 [3]首都儿科研究所附属儿童医院病理科,北京100020 [4]首都儿科研究所附属儿童医院神经外科,北京100020

出　　处：《国际儿科学杂志》2023年第6期415-419,共5页International Journal of Pediatrics

基　　金：北京市卫生健康委科研专项(2022-2Z-2104)。

摘　　要：目的探讨脑膜血管瘤病伴脑膜瘤(meningioangiomatosis associated with meningiomas,MA-M)的临床特征并进行文献复习。方法回顾性研究2022年2月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科诊治的1例4岁起病的MA-M患儿的临床资料,该患儿反复癫痫发作4年余,发作类型为全面性强直阵挛发作。以"儿童""脑膜血管瘤病伴脑膜瘤""Pediatric""Children""Childhood""Meningioangiomatosis""Meningioangiomatosis with meningiomas""Meningioangiomatosis associated with meningiomas""Meningioangiomatosis combined with meningiomas""Meningioma with Meningioangiomatosis""Meningiomas associated with meningioangiomatosis""Meningiomas combined with meningioangiomatosis"为检索词检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed数据库自建库至2022年10月的相关文献,结合本例总结MA-M的临床特征、诊疗及预后。结果患儿颅脑CT示左侧中央区内侧面低密度灶伴沿脑回的线状钙化;MRI示左侧中央旁沟区域局限性T1WI、T2 Flair序列低信号影,T2WI高信号影,SWI未见明显异常,增强扫描未见明显异常。术后病理见病灶位于皮质区域,皮层正常结构消失,代之以弥漫增生的血管,伴部分区域血管周围梭形细胞增生;肿瘤位于脑表面,可见椭圆形或梭形肿瘤细胞呈巢状、束状或旋涡状排列,部分区域胶原变性明显,未见砂粒体。免疫组织化学染色显示上皮细胞膜抗原(++),波形蛋白(+++),胶质纤维酸性蛋白(+),Ki-67增殖指数<1%。病理诊断为脑膜血管瘤病伴过渡型脑膜瘤,WHO I级。检索符合条件的中文文献2篇,英文文献12篇,剔除重复报道的患儿,结合本例患儿共27例,其中男21例,女6例,确诊年龄9个月~17岁,以难治性癫痫和头痛为主要表现,病灶多位于额、颞叶。12例患儿颅脑CT呈皮层低密度灶伴不同程度钙化,但仅本例呈现沿脑回的线状钙化;MRI表现异质性较大;伴发的脑膜瘤类型以过渡型和成纤维细�

关 键 词：儿童 脑膜血管瘤病伴脑膜瘤 KI-67 诊断 鉴别诊断 治疗 

分 类 号：R739.45[医药卫生—肿瘤]