伴有癫痫发作的伴强直和肌阵挛的进行性脑脊髓炎1例报道及文献复习  

Progressive encephalomyelitis with tonic and myoclonic seizures:a case report and literature review

作　　者：赵唯[1] 陶定波[1] ZHAO Wei;TAO Ding-bo

机构地区：[1]大连医科大学附属第一医院神经内三科,辽宁大连116000

出　　处：《中国实用内科杂志》2023年第7期612-616,共5页Chinese Journal of Practical Internal Medicine

摘　　要：伴强直和肌阵挛的进行性脑脊髓炎(progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus,PERM)是僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS)的一种罕见亚型,现有研究证实该疾病与谷氨酸脱羧酶(GAD)、甘氨酸受体(GlyR)、N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)、二肽基肽酶样蛋白(DPPX)抗体有关[1-4]。该疾病常表现为躯干和四肢强直、痉挛、脑干功能障碍及自主神经功能障碍等症状,还可出现罕见的癫痫发作[5-6]。现报道1例伴有癫痫发作的PERM及文献复习,供临床医生参考。

关 键 词：进行性脑脊髓炎 肌强直 肌阵挛 癫痫 自主神经功能障碍 

分 类 号：R744.3[医药卫生—神经病学与精神病学]