罕见Schnelldorfer D型多囊肝合并多囊肾1例并文献复习  

Schnelldorfer type D polycystic liver disease with concomitant polycystic kidney disease:a rare case report with literature review

作　　者：王海林 武国[1] 李敬东[1] WANG Hailin;WU Guo;LI Jingdong

机构地区：[1]川北医学院附属医院肝胆外一科,四川南充637000

出　　处：《中国普通外科杂志》2023年第7期1113-1117,共5页China Journal of General Surgery

基　　金：四川省南充市科技局市校合作科研专项基金资助项目(19SXHZ0171);川北医学院校级科研发展计划基金资助项目(CBY18-A-ZD20);川北医学院附属医院院级科研课题基金资助项目(2019JC004)。

摘　　要：背景与目的:多囊肝(PLD)属一种罕见遗传性疾病,早期一般无特殊临床症状,随其病程进展可以导致肝肾功能衰竭。归纳PLD的病因、发病机制、临床特征,对指导PLD诊治有重要的临床参考价值。笔者报告1例Schnelldorfer D型PLD合并多囊肾(PKD)患者诊治过程,并结合文献对病例特点进行总结,以期加深对该病的认识。方法:回顾性分析川北医学院附属医院肝胆外科收治的1例PLD合并PKD患者的临床资料,总结PLD的病因、发病机制、临床特征,查阅国内外有关PLD的文献并加以整理分析。结果:患者为38岁女性,既往多次多胎妊娠史。磁共振成像(MRI)检查确诊为Schnelldorfer D型PLD合并PKD。目前认为囊肿形成原因是先天性胆管上皮过度扩增和分泌过多液体,女性、雌激素、多胎妊娠是该病进展的危险因素;计算机断层扫描(CT)和MRI影像学检查是PLD诊断和分型的主要手段;治疗方式有手术和药物治疗。患者诊断明确,因经济原因未住院继续治疗,予以保肝、对症处理。结论:PLD发病机制尚不明确,一般进展缓慢,大多数PLD患者早期无明显症状。女性、多次多胎妊娠及雌激素作用可能是其发生进展的重要危险因素。腹部彩超是首选检查方法,增强CT和增强MRI是进一步明确分型及鉴别诊断的检查方法。目前尚无相关权威指南或统一标准指导临床实践。笔者基于病例特征和文献报道总结的PLD诊疗流程可供临床医生日常工作参考,但其规范合理性有待进一步商榷。

关 键 词：囊肿 多囊肝疾病 多囊肾疾病 

分 类 号：R657.3[医药卫生—外科学]