子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理特征分析  

作　　者：李娜[1] 钟萍萍[2] 徐晓菲 杨静 王金娟[1] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京妇产医院∕北京妇幼保健院妇科微创中心 [2]首都医科大学附属北京妇产医院∕北京妇幼保健院病理科 [3]首都医科大学附属北京妇产医院∕北京妇幼保健院疾病预防控制与院内感染处 [4]首都医科大学附属北京妇产医院∕北京妇幼保健院妇科

出　　处：《中华保健医学杂志》2023年第4期478-481,共4页Chinese Journal of Health Care and Medicine

摘　　要：目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床及病理特征。方法回顾性分析首都医科大学附属北京妇产医院2017年9月~2022年9月诊治的4例子宫PEComa患者的临床及病理资料(其中含1例恶性子宫PEComa),包括年龄、生育史、既往疾病、临床表现、术前辅助检查结果、肿瘤部位、癌灶大小、手术方式、术后病理特征、放化疗与否、预后等。结果最终纳入4例子宫PEComa患者,皆具有典型临床特征及个性化的诊疗策略,均为术后病理确诊。年龄33~64岁,平均年龄45.8岁。临床初始症状均不典型,包括异常子宫出血、腹痛及腹胀、亦或无明显症状仅检查提示子宫肌瘤可疑变性,易初诊为子宫平滑肌瘤或肉瘤可能。肿瘤所在部位包括相对常见的宫体及宫颈,较少见的浆膜下、黏膜下,甚至极为罕见的阔韧带。主要术式为腹腔镜∕开腹全子宫及双侧附件切除术、保留生育功能仅单纯行肿物切除术、根治性手术等。术后病理结果均证实为子宫血管周上皮样细胞肿瘤(含恶性1例),免疫组织化学检测不同程度地表达子宫PEComa特异性标志物抗黑色素瘤特异性抗体(HMB 45)。恶性子宫PEComa患者术后辅助化疗6次。全部病例严密随访2~60个月,平均21.5个月,患者均无不适症状,生活质量满意,定期复查肿瘤无复发及转移。结论子宫PEComa临床罕见,病史不典型,术前诊断困难,易误诊,最终明确诊断需依据病理组织形态学及免疫表型特征结果,仍以手术为首选治疗方式,术后辅以放化疗,因其生物学行为难以预测需长期严密随访。

关 键 词：子宫血管周上皮样细胞肿瘤 临床 病理特征 

分 类 号：R737[医药卫生—肿瘤]