肺淋巴管平滑肌瘤病临床及病理特征分析  

Clinical and pathological features of pulmonary lymphangioleiomyomatosis

作　　者：翟丽丽[1] 刘惠铭[1] 陈文静[1] ZHAI Li-li;LIU Hui-ming;CHEN Wen-jing

机构地区：[1]齐齐哈尔市第一医院病理科,黑龙江齐齐哈尔161000

出　　处：《诊断病理学杂志》2023年第6期568-570,共3页Chinese Journal of Diagnostic Pathology

摘　　要：肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonay lymphangiolei-omyomatosls,PLAM)罕见,主要发生于育龄期女性,是一种类似平滑肌细胞的不成熟的短梭形细胞在间质中的广泛浸润,通常伴随肺实质囊性变,一般为独立性疾病,有时与遗传性结节性硬化症相伴随[1],现认为是血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的一种。PLAM的发病机制目前仍未明确阐明,对其认识以及治疗仍然有限。

关 键 词：肺淋巴管平滑肌瘤病 囊腔 平滑肌样细胞 

分 类 号：R734.2[医药卫生—肿瘤]