幼儿Uhl畸形1例  

Uhl anomaly in a toddler:a case report

作　　者：马璇 杨凯[1] 杜楚豪 郑雨婷 史河水[3] 闫军[2] 赵世华[1] Ma Xuan;Yang Kai;Du Chuhao;Zheng Yuting;Shi Heshui;Yan Jun;Zhao Shihua(Department of Magnetic Resonance Imaging,Fuwai Hospital,National Center for Cardiovascular Diseases of China,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100037,China;Department of Pediatric Cardiac Surgery,Fuwai Hospital,National Center for Cardiovascular Diseases of China,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100037,China;Department of Radiology,Union Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430022,China)

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院磁共振影像科,北京100037 [2]中国医学科学院北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院小儿心外科,北京100037 [3]华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科,武汉430022

出　　处：《中华放射学杂志》2023年第10期1112-1114,共3页Chinese Journal of Radiology

基　　金：国家重点研发计划(2021YFF0501404,2021YFF0501400);国家自然科学基金(81930044)。

摘　　要：该文报道了1例经术后病理证实的幼儿Uhl畸形。Uhl畸形是一种以右心室心肌组织部分或完全缺失且无脂肪组织浸润为主要特征的罕见先天性心脏畸形。心脏MRI表现为右心房、右心室极度扩大,右心室壁薄伴运动减弱,脂肪抑制T2WI未见明确脂肪浸润信号,钆对比剂延迟增强扫描见右心室透壁样强化。

关 键 词：磁共振成像 Uhl畸形 右心室发育不良 

分 类 号：R725.4[医药卫生—儿科]