右心室发育不良

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PKP2基因变异相关的致心律失常性右心室心肌病双心室累及1例
《中华心血管病杂志》2025年第2期183-186,共4页黄铭江 韩瑞娟 彭俊 曾宪钦 
深圳市龙岗区医学重点学科建设项目。
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)以室性心律失常、心脏性猝死、心力衰竭为主要表现,其病理特征包括心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代,右心室扩大、室壁变薄,以及形成室壁瘤,亦可累及左心室。ARVC的致病机制主要为编码桥粒蛋白的基因突...
关键词：心律失常性右心室发育不良 桥粒斑菲素蛋白2基因 诊断 治疗 
胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁的超声心动图评估及预后分析
《中华医学超声杂志（电子版）》2023年第12期1266-1270,共5页王德辉 邓学东 
目的应用超声心动图对室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)胎儿进行评估和预后分析。方法回顾性选取2017年7月1日至2022年6月30日在苏州市立医院及苏州市吴江区第二人民医院产前超声诊断为PA/IVS的胎儿19例。依据PA/IVS胎儿超声心动图测量...
关键词：超声心动图 胎儿 室间隔完整型肺动脉闭锁 右心室发育不良 三尖瓣Z值 三尖瓣反流 产前诊断 
幼儿Uhl畸形1例
《中华放射学杂志》2023年第10期1112-1114,共3页马璇 杨凯 杜楚豪 郑雨婷 史河水 闫军 赵世华 
国家重点研发计划(2021YFF0501404,2021YFF0501400);国家自然科学基金(81930044)。
该文报道了1例经术后病理证实的幼儿Uhl畸形。Uhl畸形是一种以右心室心肌组织部分或完全缺失且无脂肪组织浸润为主要特征的罕见先天性心脏畸形。心脏MRI表现为右心房、右心室极度扩大,右心室壁薄伴运动减弱,脂肪抑制T2WI未见明确脂肪浸...
关键词：磁共振成像 Uhl畸形 右心室发育不良 
胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁33例产前超声诊断分析
《福建医药杂志》2023年第4期19-23,共5页任小龙 汪龙华 吴秋梅 刘敏 翁宗杰 
福建省自然科学基金资助项目(2021J01420)。
目的 探讨产前超声在胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)诊断中的应用价值。方法 回顾性分析33例胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)的产前超声图像,分析其超声特征表现,总结产前超声诊断及鉴别诊断要点。结果 33例胎儿PA/IVS中,肺动...
关键词：室间隔完整型肺动脉闭锁 先天性心脏病 超声 产前 右心室发育不良 
多模态超声心动图诊断致心律失常性右心室心肌病1例
《中国医学影像技术》2022年第9期1437-1438,共2页聂健 李光源 刘喜慧 马春燕 
国家自然科学基金(81871373)。
患者男,39岁,阵发性心悸7个月,加重伴全身无力,腹痛、恶心、呕吐1周;5年前偶发心悸,稍作休息可自行消失,未接受干预入院。本次入院后心电图显示室性心动过速、完全性右束支阻滞和T波倒置。超声心动图:标准心尖和胸骨旁四腔心切面见右心...
关键词：致心律失常性右心室发育不良 超声心动描记术 多模态显像 
多模态影像技术诊断致心律失常性右室心肌病1例
《中国临床医学影像杂志》2022年第9期676-677,共2页陈慧颖 马小静 夏娟 何俊 何亚峰 熊青峰 钟锦珑 
武汉市科技局项目(2019020701011422);武汉市卫生健康委医学科研项目(WX20D07)。
病例男,58岁,因间断心慌、双下肢水肿5月余就诊;既往有高血压病史1年,最高达180/101 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。入院查体:呼吸20次/分,血压145/94 mmHg,心率98次/分,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音,各瓣膜听诊区未闻及杂音,心界向右扩...
关键词：心律失常性右心室发育不良 超声心动描记术 多普勒 彩色 
致心律失常性心肌病研究进展
《儿科药学杂志》2022年第8期61-64,I0001,共5页扬翼 谢利剑 
上海交大医工交叉重点项目,编号YG2016ZD05、ZH2018ZDA26;上海市科委项目,编号18411965800。
致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM)是一种遗传性疾病,常表现为室性心动过速(ventricular tachycardia,VT)和/或房颤继发引起的心悸、晕厥和/或心脏骤停,对于部分患者,也可发生室性功能障碍和心力衰竭[1]。ACM最初...
关键词：心律失常性右心室发育不良 室性心动过速 发育缺陷 性功能障碍 遗传性疾病 心脏骤停 发育异常 右心室 
心律失常性右心室发育不良1例
《中国乡村医药》2022年第9期45-45,共1页刘金红 骆始华 赵敏 徐红刚 张乃月 张建利 管用 宁亚蒙 李易 
心律失常性右心室发育不良是一种由基因决定的心肌疾病,病理改变为脂肪和纤维组织取代右心室心肌组织,从而导致心脏结构和电生理异常,心电图多以“QRS波碎片、T波倒置、Epsilon波”为表现。本文报道心律失常性右心室发育不良患者1例,以...
关键词：右心室发育不良 EPSILON波 遗传 心律失常 
心血管磁共振成像在遗传性心脏病应用的进展
《心血管康复医学杂志》2022年第1期91-94,共4页杨小田 付旷 
心血管磁共振成像(CMR)与传统的成像技术相比具有许多优势,在任何平面上获取图像的能力都是独一无二的。CMR应用使心肌检查不再需要侵入性活检,并为理解遗传性心脏病的病理和基因型-表型相互作用提供了重要的信息。本文以心律失常性右...
关键词：磁共振成像 心律失常性右心室发育不良 心肌病 肥厚型 
右心室Overhaul技术在复杂先心病合并右心室发育不良手术中的运用被引量：1
《中国心血管病研究》2022年第2期138-142,共5页黄健兵 梅举 姜兆磊 张韫佼 张丽 丁芳宝 
目的总结右心室Overhaul技术在治疗伴右心室发育不良的复杂先天性心脏病中的运用经验,探讨术中操作要点,评估其近中期疗效。方法回顾性分析我科2006年1月至2021年4月间采用右心室Overhaul技术治疗的合并有右心室发育不良的22例先天性心...
关键词：右心室发育不良 双心室根治 右心室Overhaul 
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