认识先天性巨结肠  

作　　者：蓝吉斌[1,2,3,4] 

机构地区：[1]广西南宁市第一人民医院小儿外科 [2]广西医学会小儿外科分会 [3]广西医师协会小儿外科、小儿骨科分会 [4]南宁市医师协会小儿外科分会

出　　处：《健康向导》2023年第5期25-26,共2页Health Guide

摘　　要：先天性巨结肠是小儿肠道神经节缺如引起的一种罕见病,好发于12个月内婴儿,常为散发性,有家族史的家族性巨结肠患者发生率为6%~35%,多见于乙状结肠、直肠。由于神经嵴细胞的迁移、增殖、分化和存活缺陷,导致肠道末端肠道神经节细胞的缺如,病变肠管失去正常调节功能,肠道保持收缩状态,失去正常松弛功能,导致肠远端梗阻,靠近神经节区的肠道正常肠管代偿性扩张、增厚,形成巨结肠[1]。

关 键 词：巨结肠 收缩状态 神经嵴细胞 罕见病 缺如 病变肠管 神经节细胞 乙状结肠 

分 类 号：R73[医药卫生—肿瘤]