原发性骨髓纤维化转化Ph^(+)急性淋巴细胞白血病1例  

Philadelphia chromosome positive acute lymphoblastic leukemia blast crisis from primary myelofibrosis:a case report

作　　者：刘燕平 李芳 朱晗[1] 李建勇[1] 缪扣荣[1] Liu Yanping;Li Fang;Zhu Han;Li Jianyong;Miao Kourong(The First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University,Jiangsu Province Hospital,Nanjing,210029,China)

机构地区：[1]江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)血液科,南京210029

出　　处：《中华血液学杂志》2023年第7期560-560,共1页Chinese Journal of Hematology

摘　　要：患者,女,33岁。2020年7月因"阑尾炎"手术前查血常规WBC 31.79×10^(9)/L,中性粒细胞27.23×10^(9)/L,嗜酸性粒细胞0.45×10^(9)/L,HGB 182 g/L,PLT 470×10^(9)/L;外周血骨髓增殖性肿瘤相关基因检测JAK2 V617F突变阳性,CARL、MPL及JAK2 Exon 12突变均阴性。骨髓象:有核细胞增生明显活跃,粒系占80.5%,粒红比例明显增高,成熟分叶核易见,可见分叶过多、胞质颗粒增多;外周血涂片可见中晚幼红及中晚幼粒细胞。骨髓活检病理:增生极度活跃(>90%),粒红比例明显增大;粒系增生明显活跃,各阶段细胞可见,核左移,中幼及以下阶段为主,嗜酸性粒细胞易见;纤维组织增生,网状纤维染色MF2级。JAK2 V617F突变比例95.6%;未检出BCR-ABL1融合基因转录本。B超示脾长径18 cm、肋间厚6 cm。LDH 522 U/L(参考值125~250 U/L)。临床诊断为原发性骨髓纤维化明显纤维化期(IPSS 2分,中危-2)。予口服羟基脲及芦可替尼治疗。

关 键 词：晚幼粒细胞 有核细胞增生 网状纤维染色 骨髓增殖性肿瘤 外周血涂片 粒系增生 核左移 嗜酸性粒细胞 

分 类 号：R733.71[医药卫生—肿瘤]