双表现遗传调控药物治疗TET2基因阳性滤泡辅助T细胞表型结内外周T细胞淋巴瘤1例报告并文献复习  

Dual epigenetic therapy in TET2 gene positive extranodal peripheral T-cell lymphoma with follicular helper T-cell(TFH)phenotype:a case report and literature review

作　　者：郎筠渊 吕瑞 宋燕燕 邹德慧 安刚 Lang Junyuan;Lyu Rui;Song Yanyan;Zou Dehui;An Gang(State Key Laboratory of Experimental Hematology,National Clinical Research Center for Blood Diseases,Haihe Laboratory of Cell Ecosystem,Institute of Hematology&Blood Diseases Hospital,Chinese Academy of Medical Science&Peking Union Medical College,Tianjin 300020,China;Hematology Department of Jincheng People's Hospital,Jincheng 048000,China)

机构地区：[1]中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所),实验血液学国家重点实验室,国家血液系统疾病临床医学研究中心,细胞生态海河实验室,天津300020 [2]晋城市人民医院血液科,晋城048000

出　　处：《中华血液学杂志》2023年第7期590-593,共4页Chinese Journal of Hematology

摘　　要：WHO造血与淋巴组织肿瘤新分类中定义了一类来源于滤泡辅助T细胞的特殊亚型,包括结内外周T细胞淋巴瘤伴滤泡辅助T细胞表型(nPTCL-TFH),血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)和滤泡T细胞淋巴瘤(F-TCL)。除表达CD4以外,nPTCL-TFH需至少表达两种以上滤泡辅助T细胞(follicular helper-T cell,TFH)标志物(PD1、CD10、BCL6、CXCL13、ICOS、MAF、SAP及CD200),组织学应具备成熟T细胞淋巴瘤的一般异型性特征,但需与AITL和F-TCL相鉴别[1]。nPTCL-TFH与AITL有共同的细胞起源[2],因为它们的突变模式和基因表达谱非常相似,如TET2、DNMT3A、RHOA基因突变,提示nPTCL-TFH可能与AITL相关或是AITL的一种变异型[1]。我们报道1例TET2基因突变且伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤接受西达本胺和阿扎胞苷联合细胞毒药物化疗的病例,并进行文献复习,以阐明nPTCL-TFH的病理学、遗传学机制及组蛋白去乙酰化酶抑制剂(HDACi)联合DNA甲基转移酶抑制剂(DNMTi)双表观遗传治疗在nPTCL-TFH中的作用。

关 键 词：外周T细胞淋巴瘤 组蛋白去乙酰化酶抑制剂 基因突变 基因表达谱 ICOS 细胞起源 药物治疗 变异型 

分 类 号：R733.1[医药卫生—肿瘤]