儿童Ⅰr型胸膜肺母细胞瘤临床病理学分析  

Clinicopathological analysis of typeⅠregressed pleuropulmonary blastoma in children

作　　者：李灿[1] 管雯斌[1] 王克洲 杨舒琰 王瑞芬[1] Li Can;Guan Wenbin;Wang Kezhou;Yang Shuyan;Wang Ruifen(Department of Pathology,Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200092,China;Department of Radiology,Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200092,China)

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属新华医院病理科,上海200092 [2]上海交通大学医学院附属新华医院放射科,上海200092

出　　处：《中华病理学杂志》2023年第11期1154-1156,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：目的探讨Ⅰr型胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)的临床病理学特征、免疫组织化学及分子遗传学特点。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2018—2022年确诊的2例Ⅰr型PPB的临床资料、影像学表现、病理特征、免疫表型及分子改变并复习相关文献。结果例1男,4岁;例2女,3岁,均因咳嗽入院检查。CT均示囊性病灶。大体检查:例2为肺段组织,切面见多房囊性区域,范围7.2 cm×6.6 cm,囊壁灰红色,光滑,壁厚0.1~0.2 cm。组织学形态:2例均呈多房囊性结构,囊壁衬立方上皮,囊壁间质见温和的梭形细胞,较多炎性细胞浸润,局灶含铁血黄素沉积,软骨岛形成,囊壁坏死及钙化。免疫表型:囊壁内衬上皮DICER1散在阳性,p53阴性,间质梭形细胞DICER1、结蛋白、MyoD1、myogenin、p53均阴性,Ki-67阳性指数分别为5%(例1)及2%(例2)。2例均行DICER1基因检测,结果均未检测到热点突变。例2行DICER1全外显子测序,未见突变。结论Ⅰr型PPB是非常罕见的儿童肺原发恶性肿瘤,因认识不足,容易误诊为其他肺部囊性病变。Ⅰr型PPB多预后较好,少数病例可进展为Ⅱ/Ⅲ型。

关 键 词：新华医院 梭形细胞 组织学形态 灰红色 免疫表型 阳性指数 免疫组织化学 囊壁 

分 类 号：R734.2[医药卫生—肿瘤]