原发性肝脏Castleman病1例  

Primary Castleman′s disease of liver:report of a case

作　　者：徐婉妮 程虹 马世荣 王哲 李增山 张丽英 Xu Wanni;Cheng Hong;Ma Shirong;Wang Zhe;Li Zengshan;Zhang Liying(Department of Pathology,the First Affiliated Hospital of Air Force Medical University,Xi′an 710032,China)

机构地区：[1]空军军医大学第一附属医院病理科,西安710032

出　　处：《中华病理学杂志》2023年第12期1290-1292,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：Castleman病是一种病因不明的淋巴组织增殖性疾病,常见于纵隔、颈部和腹腔,原发于肝脏较为罕见。本文报道1例原发于肝脏透明血管型Castleman病合并肝硬化的病例,并回顾相关文献。患者男,52岁。体检发现肝脏肿物。患者乙肝病毒血清学标志抗体阳性,肝脏肿瘤测定:铁蛋白644.20μg/L(30~400μg/L),影像学考虑原发性肝癌可能。术后病理组织形态为肝组织内淋巴组织增生,可见多量的淋巴滤泡,生发中心萎缩,套区增宽,滤泡间区见显著增生的血管伴玻璃样变性,局部可见“洋葱皮”样和“棒棒糖”样外观。免疫组织化学染色:CD20、CD3未显示优势表达,CD21、CD23显示淋巴滤泡网架,CD10、bcl‑6、Ki‑67显示萎缩的生发中心,bcl‑2显示套区增宽,cyclin D1、SOX11、EB病毒编码的RNA原位杂交均阴性。病理诊断为肝脏透明血管型Castleman病。术后未行其他辅助治疗,随访8个月,患者情况良好,复查未见肿瘤复发,其他部位亦未见病变。肝脏Castleman病患者缺乏典型的临床症状和影像学特征,术前易被误诊为其他良、恶性病变,术后需组织学形态结合免疫表型,必要时分子检测可明确诊断。

关 键 词：CASTLEMAN病 淋巴滤泡 生发中心 玻璃样变性 淋巴组织增生 病理组织形态 组织学形态 肿瘤复发 

分 类 号：R575[医药卫生—消化系统]