西罗莫司治疗肺淋巴管肌瘤病伴巨大腹膜后淋巴管肌瘤1例及文献复习  

作　　者：王月 周倩倩[2] 纪子梅 许实成 陈泳伍 胡晓文 

机构地区：[1]蚌埠医学院研究生院,安徽蚌埠233000 [2]中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)呼吸与危重症医学科,安徽合肥230001 [3]中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)医学影像科,安徽合肥230001 [4]中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)药学部,安徽合肥230001

出　　处：《临床肺科杂志》2024年第1期149-152,共4页Journal of Clinical Pulmonary Medicine

摘　　要：淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种以育龄期女性出现肺部弥漫性囊性病变为主要特征的罕见疾病,常见临床表现为进行性呼吸困难、反复发作的气胸及乳糜胸,肺外表现以肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)多见,目前国内报道LAM合并巨大腹膜后淋巴管平滑肌瘤罕见。本文总结1例西罗莫司成功治疗肺淋巴管肌瘤病伴巨大腹膜后淋巴管肌瘤,并结合文献进行复习,提高临床医生对该疾病的认识。

关 键 词：肺淋巴管肌瘤病 肾血管平滑肌脂肪瘤 淋巴管肌瘤 肺外表现 乳糜胸 育龄期女性 腹膜后 西罗莫司 

分 类 号：R734.2[医药卫生—肿瘤]