惰性T淋巴母细胞增生伴重症肌无力1例并文献复习  

Indolent T-lymphoblastic proliferation with myasthenia gravis:report of 1 case and review of literature

作　　者：徐延钧[1] 赵强[1] 申向东[2] 马良[3] 葛丽 连长红[1] Xu Yanjun;Zhao Qiang;Shen Xiangdong;Ma Liang;Ge Li;Lian Changhong(Gastrointestinal Surgery,Heping Hospital Affiliated to Changzhi Medical College,Changzhi 046000,China;Department of Pathology,Heping Hospital Affiliated to Changzhi Medical College,Changzhi 046000,China;Clinical Laboratory,Heping Hospital Affiliated to Changzhi Medical College,Changzhi 046000,China;Department of Hematology,Heping Hospital Affiliated to Changzhi Medical College,Changzhi 046000,China)

机构地区：[1]长治医学院附属和平医院胃肠外科,长治046000 [2]长治医学院附属和平医院病理科,长治046000 [3]长治医学院附属和平医院检验科,长治046000 [4]长治医学院附属和平医院血液科,长治046000

出　　处：《白血病．淋巴瘤》2023年第11期674-677,共4页Journal of Leukemia & Lymphoma

基　　金：长治医学院附属和平医院院级科研基金(HPYJ201933;HPYJ201937);山西省"1331工程"重点创新团队建设(2050205高等教育)。

摘　　要：目的提高对惰性T淋巴母细胞增生(iT-LBP)伴重症肌无力(MG)的认识。方法回顾性分析2018年7月长治医学院附属和平医院收治的1例iT-LBP伴MG患者的临床资料,结合相关文献对其病理特征、免疫表型、临床表现及诊治情况进行分析。结果患者为50岁女性。因颈部淋巴结肿大行病理活组织检查,提示滤泡间区明显扩大且伴有明显血管增生,见弥漫小到中等大小的淋巴细胞和核分裂象;免疫组织化学:增生母细胞呈TDT、CD3、CD5、CD4、CD8、CD43、BCL-2、CD10均阳性,Ki-67阳性指数>90%,CD34、CD117、CD20、CD79α、BCL-6、CyclinD1、PD-1、CXCL-13、CK均阴性,EBER原位杂交呈阴性。基因检测显示无克隆性T细胞受体(TCR)基因重排,综合诊断为iT-LBP。后因头晕、双眼睑下垂1周伴吞咽障碍,抗乙酰胆碱受体抗体检测阳性,结合影像学检查排除胸腺瘤诊断为MG。后对症治疗,并服用地塞米松、他克莫司,随访截至2023年3月,患者情况良好,肌无力症状消失,颈部淋巴结未见明显异常。结论iT-LBP与T淋巴母细胞淋巴瘤相似,TDT阳性淋巴母细胞呈弥漫、片状分布,但正常淋巴结结构保存,不同程度表达T细胞标志物,不表达CD34、CD99、CD117、B细胞及滤泡辅助T细胞标志物;Ki-67高表达;EBER原位杂交阴性;TCR基因检测呈非克隆性。临床呈惰性过程,无侵袭扩散表现,化疗无效。

关 键 词：惰性T淋巴母细胞增生 T淋巴母细胞淋巴瘤 免疫组织化学 诊断和鉴别诊断 

分 类 号：R746.1[医药卫生—神经病学与精神病学]