卡波西样血管内皮瘤诊疗中国专家共识(2023)  

Chinese expert consensus on diagnosing&treating kaposiform hemangioendothelioma(2023)

作　　者：卡波西样血管内皮瘤诊疗专家共识小组 吉毅[2] 周江元 陈思源 郑家伟[4] 李凯 Expert Group of Consensus on Diagnosing&Treating Kaposiform Hemangioendothelioma

机构地区：[1]不详 [2]四川大学华西医院小儿外科,成都610041 [3]四川大学华西医院 [4]上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科,上海200011 [5]复旦大学附属儿科医院小儿外科,上海201102

出　　处：《中华小儿外科杂志》2024年第1期1-9,共9页Chinese Journal of Pediatric Surgery

基　　金：国家自然科学基金(82273556);国家重点研发计划(2022YFC2705002);四川省科技厅重点研发项目(2022YFS0233,2022YFS0225,2022NSFSC1480);四川大学"从0到1创新项目"(2022SCUH0033);四川大学医学+信息中心交叉学科建设开放项目(YGJC004);四川大学华西医院学科卓越发展135工程临床研究孵化项目(2019HXFH056,2020HXFH048,2023HXFH004);四川大学华西医院学科卓越发展135工程交叉学科创新项目(ZYJC21060)。

摘　　要：卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一类主要发生于儿童的罕见交界性血管肿瘤,发病率约0.07/100000^([1,2])。42%~71%的KHE会出现卡-梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),表现为严重的血小板减少合并消耗性凝血功能异常和溶血性贫血。KMP发生后,若不恰当治疗,KHE患儿的病死率可高达12%~24%,死亡原因包括出血、器官衰竭、侵犯和(或)压迫重要结构、脓毒症^([3])。

关 键 词：器官衰竭 凝血功能异常 卡波西样血管内皮瘤 血管肿瘤 溶血性贫血 交界性 消耗性 死亡原因 

分 类 号：R732.2[医药卫生—肿瘤]