获得性凝血因子缺乏症的发病机制、诊断与治疗  

Pathophysiology,diagnosis,and therapy for the management of acquired clotting factor deficiency

作　　者：余丹丹 刘葳 张磊 Yu Dandan;Liu Wei;Zhang Lei(State Key Laboratory of Experimental Hematology,National Clinical Research Center for Blood Diseases,Haihe Laboratory of Cell Ecosystem,Institute of Hematology&Blood Diseases Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College,Tianjin Key Laboratory of Gene Therapy for Blood Diseases,CAMS Key Laboratory of Gene Therapy for Blood Diseases,Tianjin 300020,China;Tianjin Institutes of Health Science,Tianjin 301600,China)

机构地区：[1]中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所),实验血液学国家重点实验室,国家血液系统疾病临床医学研究中心,细胞生态海河实验室,天津市血液病基因治疗研究重点实验室,中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室,天津300020 [2]天津医学健康研究院,天津301600

出　　处：《中华血液学杂志》2023年第11期956-962,共7页Chinese Journal of Hematology

基　　金：国家重点研发计划(2019YFA0110802)。

摘　　要：获得性凝血因子缺乏症是一组由于各种原因导致患者血浆中凝血因子活性下降引起的获得性出血性疾病,包括获得性凝血因子Ⅰ(FⅠ)(纤维蛋白原)、FⅡ(凝血酶原)、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、FⅩⅢ和血管性血友病因子(vWF)缺乏。其发病机制主要包括凝血因子合成减少(如肝脏疾病、维生素K缺乏等)、消耗或破坏增多[如弥漫性血管内凝血(DIC)]及产生抗凝血因子抗体(自身免疫性疾病、恶性肿瘤等)等^([1])。

关 键 词：维生素K缺乏 凝血因子活性 自身免疫性疾病 出血性疾病 肝脏疾病 凝血酶原 抗凝血因子 纤维蛋白原 

分 类 号：R554[医药卫生—血液循环系统疾病]