儿童横纹肌瘤样发育不良肺隔离症15例临床病理学分析  

Rhabdomyomatous dysplasia in pulmonary sequestration in children:a clinicopathological analysis of 15 cases

作　　者：赵淑君 杨敏[1] 舒艳[1] 黄婷婷 李传红 朱坤[1] 汤宏峰[1] Zhao Shujun;Yang Min;Shu Yan;Huang Tingting;Li Chuanhong;Zhu Kun;Tang Hongfeng(Department of Pathology,Children′s Hospital,Zhejiang University School of Medicine,National Clinical Research Center for Child Health,Hangzhou 310052,China;Department of Pathology,Xinjiang Urumqi First People′s Hospital(Urumqi Children′s Hospital),Urumqi 830002,China)

机构地区：[1]浙江大学医学院附属儿童医院病理科,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,杭州310052 [2]新疆维吾尔自治区乌鲁木齐市第一人民医院(乌鲁木齐儿童医院)病理科,乌鲁木齐830002

出　　处：《中华病理学杂志》2024年第2期177-179,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：目的探讨儿童横纹肌瘤样发育不良肺隔离症的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对263例儿童肺隔离症进行回顾性分析,筛选出15例横纹肌瘤样发育不良肺隔离症病例,分析其临床资料、病理学特征并进行随访。结果15例横纹肌瘤样发育不良肺隔离症患者中男性9例,女性6例,其中14例为1岁以下婴幼儿,中位手术年龄8个月;15例患者均为左侧叶外型,其中13例位于膈肌内。大体上,它可以类似于正常的肺组织。组织学均可观察到微囊性肺发育不良,间质区含有发育不良的横纹肌组织;横纹肌纤维可以呈多种形态,如圆形、椭圆形、纺锤形或缎带状,弥漫或散在分布;在缎带状横纹肌纤维内可以看到清晰的横纹。对所有患者进行了随访,随访时间6~66个月,平均35个月,均无病生存。结论横纹肌瘤样发育不良肺隔离症是一种少见的先天性良性病变,手术切除后预后极好;与膈肌和微囊性肺发育不良密切相关;其具有独特的组织学特征,需要与胎儿型横纹肌瘤、横纹肌肉瘤肺转移、胸膜肺母细胞瘤和其他含有横纹肌样成分的肿瘤进行鉴别。

关 键 词：肺隔离症 横纹肌瘤 肺发育不良 横纹肌纤维 横纹肌肉瘤 无病生存 组织学特征 肺转移 

分 类 号：R725.6[医药卫生—儿科]