应用Ⅱ型Amplatzer血管塞治疗先天性肝内门体分流Ⅴ型合并肝肺综合征1例  

A case report on the use of an Amplatzer duct occluder type Ⅱ in the treatment of congenital intrahepatic portosystemic shunt type Ⅴ combined with hepatopulmonary syndrome

作　　者：熊祎 申刚 李三林 陈程浩 Xiong Yi;Shen Gang;Li Sanlin;Chen Chenghao(Department of Intervention and Hemangioma Department,Capital Institute of Pediatrics,Beijing 100020,China)

机构地区：[1]首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科,北京100020

出　　处：《中华肝脏病杂志》2024年第2期155-157,共3页Chinese Journal of Hepatology

摘　　要：先天性肝内门体分流是一种极为罕见的血管畸形,其异常分流道连接肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉,导致部分血液绕过肝脏直接进入体循环从而引发高氨血症、高半乳糖血症等,严重者并发肝肺综合征、肺动脉高压、肝性脑病,治疗较为棘手。现报道1例以肝肺综合征为首发表现的先天性肝内门体分流V型患儿,应用Amplatzer血管塞Ⅱ型成功介入栓塞的案例,术后1d复查血氨降至正常,术后6个月患儿缺氧症状消失,临床指标改善。以期加深对该病的认识,提示介入治疗可作为部分患儿的首选治疗方案。

关 键 词：肝肺综合征 先天性门体分流 肝内门体分流 静脉导管未闭 介入栓塞 

分 类 号：R575[医药卫生—消化系统]