婴儿肠节细胞神经瘤病合并先天性房间隔和室间隔缺损1例  

Infantile intestinal ganglioneuromatosis with congenital atrioventricular septal defects:one case report

作　　者：邵波 陶菁 方园 王一真 陈莲 Shao Bo;Tao Jing;Fang Yuan;Wang Yizhen;Chen Lian(Department of Pathology,Anhui Provincial Children's Hospital,Hefei 230051,China;Department of Pathology,Henan Provincial Children's Hospital,Zhengzhou 450018,China;Department of Pathology,Children’s Hospital of Fudan University,Shanghai 201102,China)

机构地区：[1]复旦大学附属儿科医院安徽医院(安徽省儿童医院)病理科,合肥230051 [2]河南省儿童医院病理科,郑州450018 [3]复旦大学附属儿科医院病理科,上海201102

出　　处：《中华小儿外科杂志》2024年第2期156-158,共3页Chinese Journal of Pediatric Surgery

摘　　要：男,年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后,患儿出现腹胀、便血、发热,体温最高39.4°C,反复波动,腹部B型超声及腹平片检查,考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)。禁食、美罗培南联合氨苄西林及免疫球蛋白治疗后好转。正常奶粉喂养后,患儿仍有间断发热、腹胀。于出生后22 d转诊至当地上级医院,入院后检查显示C反应蛋白反复升高(波动于20~102 mg/L之间,参考范围<8 mg/L)。肠道造影提示乙状结肠略屈曲、降结肠局部充盈欠佳、多处肠狭窄。生后42 d行部分回肠、部分降结肠切除。术后肠道造影显示结肠脾曲局部狭窄,少量造影剂呈线样通过;横结肠略短,升结肠部分略窄。患儿于出生后4个月9天,因NEC术后反复发热(波动于38.5°C左右),C反应蛋白升高(波动于30~80 mg/L之间)3个月余就诊本院。患儿系G2P2,足月产分娩,出生体重3.6 kg,父母否认有任何重要的家族史。此次入院体格检查:腹软,可见一条横行长约10 cm的手术瘢痕,未触及包块,肝脾肋下未触及肿大。肠鸣音正常。余未见明显异常。肠道造影显示肠管走行呈术后改变,直肠壶腹部形态欠规则;结肠脾曲局部狭窄,少量造影剂呈线样通过;横结肠略短,升结肠部分略窄(图1A)。超声心脏检查显示心脏位置及连接正常,室间隔缺损0.47 cm(图1B),房间隔缺损0.66 cm(图1C)。实验室检查显示C反应蛋白为29 mg/L。于生后4个月23天行术中探查显示回肠末端肠管闭锁,失去连续性,近端呈盲断,扩张明显,直径约4 cm,远端可见一细小盲端,距回盲瓣约2 cm。升结肠及横结肠肠壁水肿增厚,打开肠腔见肠黏膜广泛炎症增生,结肠脾曲可见一狭窄,直径约5 mm。故行回肠、升结肠、横结肠切除术,回肠-降结肠吻合术。术后给予禁食、胃肠减压,抗感染补液支持治疗。目前术后2个月患儿恢复良好�

关 键 词：节细胞神经瘤 房间隔缺损 胃肠减压 心脏位置 室间隔缺损 肠狭窄 回盲瓣 足月产 

分 类 号：R735.3[医药卫生—肿瘤] R725.4[医药卫生—临床医学]