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作 者:陈吕雯 李建勇[1] 范磊[1] Chen Lyuwen;Li Jianyong;Fan Lei(Department of Hematology,the First Affiliated Hospital with Nanjing Medical University,Jiangsu Province Hospital,Nanjing 210029,China)
机构地区:[1]南京医科大学第一附属医院,江苏省人民医院血液科,南京210029
出 处:《中华血液学杂志》2024年第1期98-102,共5页Chinese Journal of Hematology
基 金:希思科临床肿瘤学研究基金(Y-Roche2019/2-0090);伊犁州临床医学研究院研究基金项目(yl2021ms04);临床能力提升工程(JSPH-MB-2021-9)。
摘 要:原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)是一种起源于胸腺的侵袭性B细胞淋巴瘤。具有不同于非特指型弥漫大B细胞淋巴瘤的临床和生物学特征,PMBCL好发于年轻女性,通常表现为前纵隔巨大肿块,大多数患者就诊时处于Ⅰ~Ⅱ期,目前尚无标准的PMBCL预后评分系统。PMBCL治疗多采用免疫化疗,但最佳一线治疗方案尚无定论,并且放疗的地位存在争议,PET-CT指导治疗的价值有待进一步证实。复发/难治PMBCL预后较差,PD-1抑制剂、维布妥昔单抗和CAR-T细胞等新型疗法有助于改善此类患者生存。Primary mediastinal large B-cell lymphoma(PMBCL)is an aggressive B-cell lymphoma originating from the thymus,which has different clinical and biological characteristics from diffuse large B-cell lymphoma,NOS.PMBCL tends to occur in young women,usually presenting as a large anterior mediastinal mass.Most patients are in stageⅠ-Ⅱat the time of presentation.There is no standard prognostic scoring system for PMBCL.Immunochemotherapy is commonly used in the treatment of PMBCL,but the optimal first-line treatment has not been determined,and the status of radiotherapy is controversial.The value of PET-CT guided therapy needs to be further verified.Relapsed/refractory PMBCL has a poor prognosis,while novel therapies such as PD-1 inhibitors,brentuximab vedotin,and CAR-T can help improve survival in these patients.
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