抗KLHL11抗体脑炎患者临床特征分析(附1例报告及文献复习)  

作　　者：张祖华 尹晓新 熊婧[3] 曾非[3] 王冠 谭来勋[3] 董美学 

机构地区：[1]武汉科技大学附属汉阳医院,武汉430000 [2]武汉科技大学医学部医学院,武汉430000 [3]武汉大学人民医院神经内科,武汉430000

出　　处：《中国临床神经科学》2024年第1期84-91,共8页Chinese Journal of Clinical Neurosciences

基　　金：湖北省重点实验室开放项目(编号:2021KFY040);国家自然科学基金项目(编号:82104312)。

摘　　要：目的分析抗KLHL11抗体脑炎的临床特征。方法收集1例以精神障碍、发作性嗜睡和症状性癫间为主要临床表现的抗KLHL11抗体脑炎患者的临床资料,结合复习相关文献进行分析。结果本病例为老年女性,隐匿性出现精神障碍,随后逐渐出现发作性嗜睡和不典型的癫间症状。头颅MRI及其他常规检查均阴性,免疫学检查提示血清和脑脊液抗KLHL11抗体阳性,最终诊断为抗KLHL11抗体自身免疫性脑炎,给予免疫调节及抗癫间等治疗后症状明显改善。综合文献已报道的116例抗KLHL11抗体脑炎患者后发现,多数患者临床表现以共济失调、眩晕、复视、听力损失、耳鸣起病,少数患者表现为构音障碍、癫癎、精神障碍、三叉神经病变、脊髓神经病以及颈肌萎缩,等。74.4%的抗KLHL11抗体脑炎患者合并有肿瘤,其中95.4%为生殖细胞肿瘤。总计63例患者提供了治疗效果,多数经免疫治疗后病情得到控制和改善。结论抗KLHL11抗体脑炎是自身免疫性脑炎的罕见类型,临床表现多不典型,且头颅MRI无特征性表现,抗神经细胞抗体阳性有助于明确诊断。免疫治疗对缓解患者的临床症状、改善预后具有重要意义。

关 键 词：抗KLHL11抗体 自身免疫性脑炎 癫癎 发作性睡病 精神障碍 

分 类 号：R742[医药卫生—神经病学与精神病学]