达那唑治疗遗传性血管性水肿诱发血小板计数升高一例报告  

作　　者：郑怀君 陈微 汤蕊 

机构地区：[1]中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院变态(过敏)反应科,过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,北京100730 [2]中国医学科学院北京协和医学院,北京100730 [3]内蒙古兴安盟人民医院变态(过敏)反应科,内蒙古乌兰浩特137400

出　　处：《中华临床免疫和变态反应杂志》2024年第3期287-290,共4页Chinese Journal of Allergy & Clinical Immunology

基　　金：北京协和医院中央高水平医院临床科研专项2022-PUMCH-A-222。

摘　　要：遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤黏膜水肿为特征,按其发病机制可分为C1 (complement factor 1,C1)抑制物含量减少或功能缺陷型HAE,近年来发现因血管生成素或激肽原等基因突变导致的C1抑制因子正常型。HAE发作最常累及皮肤、胃肠道及上呼吸道,当出现喉头水肿时可能导致呼吸困难危及生命,因此需要进行预防性治疗。弱雄激素达那唑是长期预防性治疗的主要选择之一[1]。

关 键 词：预防性治疗 喉头水肿 达那唑 呼吸困难 血小板计数 基因突变 抑制因子 激肽原 

分 类 号：R596[医药卫生—内科学]