单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤5例临床病理观察并文献复习  

作　　者：倪海春 谢永辉 章宏峰[1] 

机构地区：[1]华中科技大学同济医学院附属武汉市中心医院病理科,武汉430014

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2024年第9期998-1001,共4页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

摘　　要：目的 探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma, MEITL)的临床病理学特征、免疫表型、分子特征、鉴别诊断及预后等。方法 回顾性分析5例MEITL临床及影像学资料,行HE、免疫组化EnVision两步法染色、原位杂交及全外显子测序,分析其组织学形态、免疫表型、分子改变,并复习相关文献。结果 5例MEITL中男性4例,女性1例,年龄为51~78岁。临床表现主要为腹痛腹胀。病变肠段呈糜烂或溃疡性改变,镜下形态单一的肿瘤细胞弥漫浸润肠壁全层,细胞核小至中等大小,部分细胞可见核周空晕,可见核分裂象。免疫表型:5例肿瘤细胞CD3、CD56和TIA1均阳性,4例CD8、GranB阳性,CD20和CD5均阴性。Ki67增殖指数为60%~85%。EBER均为阴性。1例测序分析结果提示:STAT5B、SETD2和JAK3基因具有较高的突变丰度(96%、41%、35%)。本组5例除1例为内镜活检诊断外,其余4例均为外科手术切除病变肠段后诊断;2例术后接受了化疗,其中1例术后20个月出现结肠转移。除1例失访外,余4例中位生存期为7.7个月。结论 MEITL是一种罕见的高度侵袭性的肠道T细胞淋巴瘤,预后极差,临床应提高对该病认识并与其他T细胞淋巴瘤进行鉴别。

关 键 词：肠道T细胞淋巴瘤 临床病理 免疫组织化学 分子特征 鉴别诊断 

分 类 号：R735[医药卫生—肿瘤]