淋巴管肌瘤病合并肺癌2例报告及文献复习  

Lymphangioleiomyomatosis with lung cancer:report of two cases and literature review

作　　者：孜丽努尔·阿不都许库尔 王坚[2] 蔡慧 宋惜夕 刘洁[2] 叶伶[1] 金美玲[1] ABUDUXUKUER Zilinuer;WANG Jian;CAI Hui;SONG Xixi;LIU Jie;YE Ling;JIN Meiling(Department of Allergy,Zhongshan Hospital,Fudan University,Shanghai 200032,China;Department of Respiratory and Critical Care Medicine,Zhongshan Hospital,Fudan University,Shanghai 200032,China)

机构地区：[1]复旦大学附属中山医院变态(过敏)反应科,上海200032 [2]复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科,上海200032

出　　处：《中国临床医学》2024年第5期838-843,共6页Chinese Journal of Clinical Medicine

基　　金：国家自然科学基金面上项目(81970060);复旦大学附属中山医院临床研究专项基金(ZSLCYJ202333)。

摘　　要：淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的全身性疾病,主要临床特征包括肺部弥漫性囊性病变、腹部肿瘤和由LAM细胞浸润引起的乳糜胸、乳糜腹,多见于育龄期女性[1]。2023年,欧洲成年女性中,LAM的患病率为23.5/(100万)[2]。LAM细胞增殖与结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)基因1/2(TSC1/TSC2)的突变及哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)信号通路的异常激活有关[3]。

关 键 词：淋巴管肌瘤病 小细胞肺癌 非小细胞肺癌 

分 类 号：R734.2[医药卫生—肿瘤]