腹股沟促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例  

Desmoplastic small round cell tumor in inguinal region:a case report

作　　者：曹洁 朱燕[1] 杨其昌[1] CAO Jie;ZHU Yan;YANG Qi-chang(Department of Pathology,the Second Affiliated Hospital of Nantong University,Nantong 226001,China)

机构地区：[1]南通大学第二附属医院病理科,江苏南通226001

出　　处：《诊断病理学杂志》2024年第11期1112-1113,共2页Chinese Journal of Diagnostic Pathology

摘　　要：目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断。方法回顾性分析南通大学第二附属医院2021年3月收治的一例发生于腹股沟的促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献。结果肿瘤由大小不一的小圆细胞巢组成,瘤细胞排列紧密,部分细胞巢中央坏死,肿瘤细胞之间为大量增生的胶原纤维;瘤细胞表达NSE、AE1/AE3、CK18、Desmin、Vimentin,CD56、EMA等标记物;分子检测显示EWSR1基因断裂,EWSR1-WT1基因融合。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤是一种罕见的高度恶性软组织肿瘤,诊断需结合组织学形态、免疫组化及分子检测。

关 键 词：促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 腹股沟 免疫组化 分子检测 

分 类 号：R730.26[医药卫生—肿瘤]