肌萎缩侧索硬化症叠加综合征脑脊髓病理研究进展  

作　　者：滕京宏 刘向一[1] 叶珊[1] 何及[1] 蔡金玲 樊东升[1] 张英爽[1] 

机构地区：[1]北京大学第三医院神经内科,北京100191

出　　处：《中国现代医药杂志》2024年第11期1-4,共4页Modern Medicine Journal of China

基　　金：国家自然科学基金(编号:81873784、82071426、82001361);北京大学第三医院队列建设项目(编号:BYSYDL2019002);北京大学第三医院临床重点项目(编号:BYSYZD2021004)。

摘　　要：肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者若出现锥体外系体征、小脑变性、痴呆、自主神经系统受累、感觉异常、眼球运动异常等症状时,被称为ALS叠加综合征(ALS-Plus syndrome,ALS-Plus)。目前,ALSPlus的病理生理机制尚不清楚,相关尸解病理研究很少,仅有个案或者家系报道。本文综述了ALS-Plus的脑脊髓病理特点,发现其与临床异质性一致,病理损害波及到上、下运动神经元之外的其他不同脑区,并且病理变化多样,可以表现为TDP-43蛋白沉积病、Tau蛋白沉积病、多种蛋白沉积的重叠蛋白病和二元论。

关 键 词：ALS叠加综合征 TDP-43蛋白病 Tau蛋白病 重叠蛋白病 

分 类 号：R746.4[医药卫生—神经病学与精神病学] R744[医药卫生—临床医学]