儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症48例临床病理学分析  

Clinicopathological analysis of 48 children with Langerhans cell histiocytosis

作　　者：韦侠 韦楠 Wei Xia;Wei Nan(Department of Pathology,Anhui Provincial Children′s Hospital,Hefei 230051,China)

机构地区：[1]安徽省儿童医院病理科,合肥230051 [2]安徽省儿童医院血液肿瘤科,合肥230051

出　　处：《中华病理学杂志》2024年第12期1251-1253,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理、分子、治疗及预后特点,加强儿科医师对该病的认识。方法回顾性分析安徽省儿童医院2019年1月至2024年4月诊疗的48例儿童LCH的临床资料及病理特征。结果48例患儿中,男性32例,女性16例;发病年龄0~12岁,平均年龄4岁;原发部位皮肤6例、四肢和躯干骨26例、头颈部13例、纵隔2例、实质脏器1例;单系统单病灶34例,单系统多病灶5例,多系统9例,多系统伴危险器官受累4例。15例患儿行下一代测序检测,其中8例检出BRAF突变,3例检出MAP2K1突变。基于病理组织学及免疫组织化学检查结果,所有患儿均明确诊断为LCH。头颈部、多系统受累及骨的单系统多病灶患儿进行了化疗,其中3例联合靶向药物治疗。42例患儿随访1~63个月,35例预后良好,6例带病生存,1例死亡。结论儿童LCH总体预后良好,但是多系统、复发难治性LCH可能严重影响患儿生存质量。儿科医师应加强对LCH患儿管理,早期精准评估系统性病变的情况,强化分子检测意识。对多系统、复发难治性病变或可尝试靶向药物治疗,改善患者预后。

关 键 词：儿科医师 实质脏器 靶向药物治疗 原发部位 发病年龄 预后良好 MAP2 带病生存 

分 类 号：R725.9[医药卫生—儿科]