婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤2例临床病理学分析  

Melanotic neuroectodermal tumor of infancy:a clinicopathological analysis of two cases

作　　者：王一真 陈莲 方园 邵波 黎绍梅 Wang Yizhen;Chen Lian;Fang Yuan;Shao Bo;Li Shaomei(Department of Pathology,Children′s Hospital of Fudan University Anhui Hospital(Anhui Provincial Children′s Hospital),Hefei230051,China;Department of Pathology,Children′s Hospital of Fudan University,Shanghai201102,China)

机构地区：[1]复旦大学附属儿科医院安徽医院(安徽省儿童医院)病理科,合肥230051 [2]复旦大学附属儿科医院病理科,上海201102

出　　处：《中华病理学杂志》2025年第1期72-74,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：目的探讨婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(melanotic neuroectodermal tumor of infancy,MNTI)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集复旦大学附属儿科医院病理科诊断的2例MNTI的临床病理资料及免疫表型结果,进行回顾性分析并复习相关文献。结果例1为9个月大女童,发现右前臂近肘部包块就诊;例2为3个月20 d大男童,发现左额顶部包块而就诊。镜下观察肿瘤由小神经母细胞样细胞和较大的黑色素生成上皮细胞组成。其中右前臂的上皮样细胞略占优势,而额顶部的则大部分为神经母细胞样细胞,部分区域小细胞间可见神经纤维丝,似差分化的神经母细胞瘤样形态改变。2例肿瘤内上皮样细胞及神经母细胞样小圆细胞均表达突触素;其中上皮样细胞还表达HMB45,神经母细胞样小圆细胞表达胶质纤维酸性蛋白。2种细胞均未表达BRAF V600E。2例确诊后均失访。结论MNTI是一种罕见的双相恶性肿瘤,难以明确评估其并发症及预后。早期确诊和加强随访尤为重要。

关 键 词：上皮样细胞 额顶部 右前臂 小圆细胞 神经母细胞瘤 胶质纤维酸性蛋白 免疫表型 黑色素生成 

分 类 号：R739.4[医药卫生—肿瘤]