第592例中年女性—嗅觉减退、多发前颅窝占位—向心性肥胖—嗅神经母细胞瘤继发异位ACTH综合征  

作　　者：刘晶华 卢琳 杜函泽 王芳 高雅 陈适 有慧[2] 冯逢[2] 梁智勇[3] 彭形彤 朱朝晖[4] 朱惠娟 

机构地区：[1]中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院内分泌科,国家卫生健康委员会内分泌重点实验室,北京100730 [2]中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院放射科,北京100730 [3]中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院病理科,北京100730 [4]中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院核医学科,北京100730

出　　处：《中华医学杂志》2025年第1期78-81,共4页National Medical Journal of China

基　　金：国家重点研发计划常见多发病防治研究专项(2022YFC2505300、子课题:2022YFC2505304)。

摘　　要：本文报道1例40岁女性患者,2014年出现头痛、流涕、嗅觉减退,发现鼻腔及右侧前颅窝占位。2次开颅手术病理诊断嗅神经母细胞瘤,经放化疗后有复发转移,术后8年逐渐出现脸圆红、体重增加、皮肤紫纹及肢体无力,检查提示血皮质醇节律消失,经典小剂量地塞米松试验不被抑制,促肾上腺皮质激素(ACTH)显著升高,确诊为ACTH依赖性库欣综合征。手术病理ACTH染色为阳性,考虑由嗅神经母细胞瘤引起异位ACTH综合征。给予酮康唑控制高皮质醇血症后,行5个疗程白蛋白紫杉醇+顺铂+安罗替尼化疗,患者皮质醇及ACTH水平得到控制,病灶较前减小,症状好转。

关 键 词：库欣综合征 异位ACTH综合征 嗅神经母细胞瘤 高皮质醇血症 

分 类 号：R739.4[医药卫生—肿瘤] R586[医药卫生—临床医学]