心脏原发去分化脂肪肉瘤2例临床病理学分析  

Clinicopathological analysis of 2 cases of primary dedifferentiated liposarcoma of the heart

作　　者：徐柳[1] 罗斌 徐励 阎红琳 袁静萍[1] 张修云[1] Xu Liu;Luo Bin;Xu Li;Yan Honglin;Yuan Jingping;Zhang Xiuyun(Department of Pathology,Renmin Hospital of Wuhan University,Wuhan 430060,China)

机构地区：[1]武汉大学人民医院病理科,武汉430060

出　　处：《中华病理学杂志》2025年第3期281-283,共3页Chinese Journal of Pathology

基　　金：湖北省卫生健康科研基金资助(WJ2021M151)。

摘　　要：目的探讨心脏原发去分化脂肪肉瘤(DDLPS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例心脏原发DDLPS的临床病理学特征、免疫表型和分子遗传学特点,并复习相关文献。结果例1女,56岁,因活动后胸闷2周,加重4 d入院。彩超示:左心房占位性病变,考虑黏液瘤可能。例2男,36岁,因活动后胸闷半个月余入院。CT示左心房占位性病变。例1镜下见排列紧密的梭形细胞呈编织状或鱼骨样排列,细胞核大异型,可见核分裂象,其内见裂隙状血管,局部在纤维化的背景内可见异型的脂肪母细胞,两者间分界明显。例2镜下见肥胖梭形、星芒状细胞呈旋涡状排列,基质黏液变性,间质内血管丰富,可见胞质含黏液的空泡状细胞,核分裂象多见,部分区域见空泡状脂肪母样细胞,局灶可见坏死,局灶伴骨化。免疫组织化学染色结果:2例肿瘤细胞均弥漫表达MDM2、CDK4及p16;2例分子检测结果:MDM2基因成簇扩增。结论心脏原发DDLPS罕见,临床症状和影像学检查无特异性,诊断主要依靠组织学检查及分子检测,容易误诊及漏诊。

关 键 词：血管丰富 核分裂象 星芒状 空泡状 左心房 编织状 组织学检查 裂隙状 

分 类 号：R73[医药卫生—肿瘤]