Liwen手术治疗法布里病合并左室流出道梗阻1例  

LIWEN Surgery for Fabry Disease Complicated with Left Ventricular Outflow Tract Obstruction:a Case Report

作　　者：谭娟 肖红艳 TAN Juan;XIAO Hongyan(Wuhan Asia Heart Hospital Affiliated to Wuhan University of Science and Technology,Wuhan 430000,Hubei,China;School of Medicine,Wuhan University of Science and Technology,Wuhan 430000,Hubei,China)

机构地区：[1]武汉科技大学附属武汉亚洲心脏病医院,湖北武汉430000 [2]武汉科技大学医学部医学院,湖北武汉430000

出　　处：《中国分子心脏病学杂志》2024年第6期6549-6552,共4页Molecular Cardiology of China

摘　　要：法布里病(Fabry disease)是一种X染色体连锁的罕见遗传性溶酶体贮积病,患者会出现多器官系统的损害,如皮肤血管角化瘤、外周神经痛、肾功能不全及心脏病变等。其中,心脏受累的特征表现为向心性心肌肥厚,同时可伴有心肌纤维化、心律失常等心血管系统表现,称为Fabry心肌病[1]。法布里病常见治疗措施包括酶替代疗法及分子伴侣疗法。

关 键 词：法布里病 肥厚型心肌病 左室流出道梗阻 

分 类 号：R596.1[医药卫生—内科学] R541[医药卫生—临床医学]