菊形团形成的胶质神经元肿瘤4例临床病理分析  

Clinicopathological analysis of 4 cases of rosette-forming glioneuronal tumor

作　　者：张颖[1] 王晓颖[1] 张晨冉 王瑞芬[1] 乔萌[1] 王立峰[1] Zhang Ying;Wang Xiaoying;Zhang Chenran;Wang Ruifen;Qiao Meng;Wang Lifeng(Department of Pathology,Xinhua Hospital,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200092,China;Department of Pediatric Neurosurgery,Xinhua Hospital,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200092,China)

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属新华医院病理科,上海200092 [2]上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科,上海200092

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2025年第3期390-393,共4页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

摘　　要：目的探讨菊形团形成的胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumour,RGNT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集4例RGNT的临床资料,行HE、免疫组化EnVision两步法染色,其中1例行RNA测序,并复习相关文献。结果4例RGNT患者年龄8~22岁,平均15.5岁,肿瘤最大径1.2~5.7 cm。镜下见肿瘤表现为双相结构,包括分化良好的神经细胞形成的菊形团区域和由胶质成分构成的毛细胞星形细胞瘤样区域。免疫表型:Syn在菊形团区域呈阳性,GFAP在毛细胞星形细胞瘤样区域呈阳性。1例患者行RNA测序,结果示FGFR1基因p.K656E突变和PIK3CA基因p.E545A突变。结论RGNT相对少见,组织学和免疫表型具有特征性,其准确诊断对治疗和判断预后具有重要意义。

关 键 词：胶质神经元肿瘤 菊形团形成 FGFR1 PIK3CA 诊断 

分 类 号：R739.4[医药卫生—肿瘤]