免疫缺陷和失调相关性外周T细胞淋巴瘤,非特指型合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例  

Immunodeficiency and dysregulation-related peripheral T cell lymphoma,not otherwise specified,combined with Langerhans cell histiocytosis:report of a case

作　　者：陈婷 葛晓雯 Chen Ting;Ge Xiaowen(Department of Pathology,Zhongshan Hospital,Fudan University,Shanghai 200032,China)

机构地区：[1]复旦大学附属中山医院病理科,上海200032

出　　处：《中华病理学杂志》2025年第4期403-405,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：患者女,59岁。确诊系统性红斑狼疮2年伴血小板减少1年余。全身PET-CT检查提示血液系统疾病累及全身多处淋巴结、脾脏及骨髓可能。淋巴结活检组织,镜下见淋巴结结构破坏,淡染区及深染区混杂分布,深染区中等大的异型细胞呈弥漫片状分布,细胞核不规则,其间可见小片状淡染区,细胞体积大,胞质丰富嗜酸性,可见核沟及肾形核,免疫组织化学显示深染区CD3阳性,淡染区表达朗格汉斯细胞标志物,T淋巴细胞基因克隆性重排阳性;BRAF基因第15号外显子V600E存在点突变。免疫缺陷与失调相关性外周T细胞淋巴瘤,非特指型合并特殊形态朗格汉斯细胞组织细胞增生症极其罕见,易误诊或漏诊,需提高对这种罕见肿瘤的认识,并准确诊断以指导治疗。

关 键 词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 失调 外周T细胞淋巴瘤 

分 类 号：R733.4[医药卫生—肿瘤]