门静脉-肝窦血管性疾病相关门静脉高压1例  

作　　者：陈刚[1] 洪汝涛[1] 许晓勇[1] 孔德润[1] 张卫平[1] 胡向阳[2] 王万勤[3] 许建明[1] 

机构地区：[1]安徽医科大学第一附属医院消化内科,合肥230022 [2]安徽医科大学第一附属医院病理科,合肥230022 [3]安徽医科大学第一附属医院医学影像科,合肥230022

出　　处：《中华消化杂志》2024年第11期775-777,共3页Chinese Journal of Digestion

摘　　要：患者为24岁男性,出现脾大、门静脉和脾静脉增宽、食管胃静脉曲张等门静脉高压征象,但实验室和影像学检查未发现肝硬化或其他慢性肝病的证据,排除肝前性和肝后性门静脉高压因素,肝穿刺病理结果显示有肝内门静脉血管异常和部分肝窦窦周纤维化,诊断为罕见的门静脉-肝窦血管性疾病。门静脉-肝窦血管性疾病相关门静脉高压属于肝窦前阻塞性门静脉高压,既往被称为特发性非肝硬化性门静脉高压,依据肝穿刺病理学特征性改变可以诊断。通过介绍本例患者诊治经过,拟为临床提供借鉴。

关 键 词：非肝硬化性门静脉高压 肝门静脉窦性血管病 特发性门静脉高压 

分 类 号：R575[医药卫生—消化系统]