儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床表现和病理学特征分析  

Clinical and pathological characteristics of angiomatoid fibrous histiocytoma in children

作　　者：王庆煜 吴滢[1] 王雪莉 王文婷 邢正文 张彬[1] 李治 金晶 WANG Qingyu;WU Ying;WANG Xueli;WANG Wenting;XING Zhengwen;ZHANG Bin;LI Zhi;JIN Jing

机构地区：[1]上海市儿童医院(上海交通大学医学院附属儿童医院)病理科,上海200062

出　　处：《上海医学》2025年第1期38-43,共6页Shanghai Medical Journal

基　　金：国家自然科学基金(82070126)。

摘　　要：目的分析儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床表现与病理学特征。方法收集2014年12月—2021年8月在上海交通大学医学院附属儿童医院确诊的6例AFH患儿资料。回顾性分析患儿的临床、影像学和病理学资料。所有患儿的手术切除标本均分别行H-E染色、免疫组织化学(简称免疫组化)染色标记和荧光原位杂交(FISH)检测。记录并观察AFH患儿的年龄和性别,发病部位,肿块大小,影像学资料,组织病理学形态和免疫表型,FISH检测等结果。结果6例患儿的中位年龄为7岁,临床表现均为局部皮下缓慢生长的无痛性肿块,手术前病程范围为7 d~24个月。其中,4例肿块位于四肢皮下,1例位于右侧肩胛骨区,1例位于腹膜后。6例患儿均行完整的肿瘤手术切除。手术中大体检查结果显示,6例均为单发性肿块,肿瘤大小范围为1.0 cm×0.8 cm×0.5 cm~6.5 cm×6.2 cm×6.0 cm,瘤体平均最大直径为3.42 cm,肿瘤切面多呈灰白、灰褐色,均有小的出血性腔隙,质地中等。H-E染色结果显示,6例均为境界清楚的结节状肿物,可见厚的纤维性假包膜;其中,4例周围见淋巴细胞和浆细胞浸润形成的“袖套”样结构,3例可见淋巴滤泡形成。6例患儿肿块背景中均有数量不等的含铁血黄素沉积,其中2例间质局部呈黏液变性。6例患儿肿瘤细胞的波形蛋白(vimentin,VIM)、CD68和性别决定区Y框蛋白9(SOX9)均呈阳性表达,4例患儿间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)表达呈阳性,3例患儿CD99、上皮细胞膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)和分裂蛋白1转导蛋白样增强子(transducin like enhancer of split 1,TLE1)表达呈阳性,3例患儿结蛋白(desmin,DES)表达呈阳性,1例患儿黏蛋白4(MUC4)表达呈阳性。FISH检测结果显示,4例患儿的组织标本存在EWSR1基因断裂重组。6例患儿手术后随访时间为24~104个月,至截稿时尚无1例出现复发和转移。�

关 键 词：血管瘤样纤维组织细胞瘤 临床表现 病理学特征 性别决定区Y框蛋白9 尤文氏肉瘤断点区域1基因 

分 类 号：R738.6[医药卫生—肿瘤]