外阴肌上皮瘤样肿瘤5例临床病理学分析  

Myoepithelioma-like tumor of vulva:a clinicopathological analysis of 5 cases

作　　者：胡适之 汪树静 黄雨晨 杨盼盼 冯振中 Hu Shizhi;Wang Shujing;Huang Yuchen;Yang Panpan;Feng Zhenzhong(Department of Pathology,Anhui Medical University,Hefei 230032,China;Department of Pathology,the Second Affiliated Hospital of Anhui Medical University,Hefei 230601,China)

机构地区：[1]安徽医科大学病理学教研室,合肥230032 [2]安徽医科大学第二附属医院病理科,合肥230601

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2025年第4期520-523,529,共5页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

基　　金：安徽省转化医学研究院科研基金(2022zhyx-C52)。

摘　　要：目的探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumour of the vulvar region,MELTVR)临床特征、形态特点、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法收集5例MELTVR,对其临床资料、病理形态进行分析,总结其临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献。结果5例患者均为女性,中位年龄45岁,病变均位于外阴皮下。肿瘤界限较清,局部见薄纤维包膜分割呈分叶状,有不等比例的黏液区域。肿瘤细胞由上皮样或梭形细胞样成分混合组成,胞质嗜双色或嗜伊红性,细胞核伴轻中度异型性,可见核分裂象和核仁。间质包括黏液样区和实性区,黏液样区瘤细胞稀疏散在分布呈条索状,实性区瘤细胞弥漫成片或席纹状。免疫表型:肿瘤细胞均表达EMA、ER、vimentin;部分病例可不同程度表达Calponin、PR、SMA、CK(AE1/AE3)、CD56,个别灶性表达Syn、STAT6;均不表达S-100、desmin、WT-1、CD10、MyoD1、Myogein、CD34、GFAP、Melan A;Ki67增殖指数10%~20%,SMARCB1/INI-1均表达缺失。5例患者均通过手术切除,未行放、化疗,均未见远处转移。结论MELTVR是一种罕见的低级别或具有低度恶性潜能的间叶源性肿瘤,与多种软组织肿瘤的形态学相似,需要通过临床病史、形态学、免疫组化和分子检测进行整合诊断。

关 键 词：外阴肿瘤 肌上皮瘤样肿瘤 SMARCB1/INI-1 

分 类 号：R737.35[医药卫生—肿瘤]