胰腺与肝脏多灶性血管周上皮样细胞肿瘤1例及文献复习  

Multifocal perivascular epithelioid cell tumor of pancreas and liver:a case report and literature review

作　　者：关剑 沈贵华 黄文亭 Guan Jian;Shen Guihua;Huang Wenting

机构地区：[1]国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院深圳医院病理科,广东深圳518116

出　　处：《肝癌电子杂志》2025年第1期24-29,共6页Electronic Journal of Liver Tumor

摘　　要：血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一组具有相似免疫表型而形态各异的间叶源性肿瘤。多灶性PEComa非常罕见,认识不足对其诊断和治疗造成困扰。在某些情况下,它可能被诊断为转移性肿瘤,并采取激进的治疗手段。本文报道1例罕见的肝脏和胰脏同时出现的PEComa病例。同时,我们回顾了2000—2024年文献报道过的12例多灶性PEComa病例,分析其临床病理特征,并探讨其可能的发病机制。本例患者女,28岁。体检发现胰头和肝脏5、6段连接区两处占位性病变,临床初始怀疑为胰腺肿瘤伴肝转移。第1次手术时行肝脏肿块切除和胰腺肿块活检,两处病变均被诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤——PEComa的一种最常见肿瘤类型。胰头病变接受了胰腺区段性切除术,患者术后未接受任何辅助性治疗。随访25个月后未发生肿瘤复发或转移。总之,多灶性PEComa虽然在临床上容易被诊断为转移性肿瘤,但生物学行为良好。手术切除是主要的治疗方法。散发性多灶性PEComa的发生可能与肿瘤细胞的良性血行播散有关。诊断中需注意多灶性病变与转移性病变的鉴别,治疗中不应对这类疾病进行激进治疗。在疾病的长期监测中,有少数病例可在多年后出现≥2次PEComa病变。

关 键 词：血管周上皮样细胞肿瘤 多灶性 胰腺 肝脏 诊断 治疗 

分 类 号：R735.7[医药卫生—肿瘤]