儿童外周原始神经外胚层肿瘤9例临床及病理分析  

Clinical and pathologic analysis of 9 children with peripheral primitive neuroectodermal tumor

作　　者：黄东生[1] 唐锁勤[1] 王建文[1] 刘立真[1] 冉崇蓉[1] 吕善根[1] 

机构地区：[1]中国人民解放军总医院小儿内科,北京100853

出　　处：《中国实用儿科杂志》2003年第12期745-746,共2页Chinese Journal of Practical Pediatrics

摘　　要：目的　分析儿童外周原始神经外胚层肿瘤 (pPNET)临床及病理特征 ,提高对本病的诊治水平。方法　回顾分析解放军总医院 1997年 9月至 2 0 0 2年 12月收治 9例儿童pPNET的临床、病理资料。结果　肿瘤原发部位为胸部 4例 ,左肩胛骨、左前臂、左盆腔、左下肢、腰骶椎各 1例。其中 6例手术 ,3例行肿物穿刺活检。 9例患儿病理标本除常规石蜡切片和HE染色外 ,均做了免疫组织化学检查 ,其中 3例行电镜观察。所有患儿均进行化疗 ,6例手术者 3例合并放疗 ,1例行自体外周血造血干细胞移植。 6例分别于发病后 1、5、7、19、2 4、2 5个月死亡 ;2例正在治疗中 ;1例无瘤生存 6 3个月。结论　pPNET是一种极度恶性的软组织小圆形细胞肿瘤 ,多见于胸部 ,其诊断必须依靠免疫组织化学检查或电镜检查。Homer Wright菊形团和神经标志至少 2项阳性为诊断 pP NET的条件。

关 键 词：儿童 外周原始神经外胚层肿瘤 病理特征 误诊 治疗 预后 

分 类 号：R730.264[医药卫生—肿瘤]