两性畸形1例报道  

作　　者：马一婧[1] 王贵杰[1] 王青[1] 随瑞枝[1] 杨丽[1] 于辛酉[1,2] 

机构地区：[1]宁夏医科大学总医院医学实验中心,银川750004 [2]宁夏医科大学生育力保持教育部重点实验室,银川750004

出　　处：《宁夏医科大学学报》2016年第10期-,共2页Journal of Ningxia Medical University

基　　金：宁夏高等学校科学研究项目(NGY2013083)

摘　　要：正常男女性别可根据性染色体核型、生殖腺结构、外生殖器形态及第二性征加以区别,在胚胎发育过程中,任何干扰因素均可导致内外生殖器发育畸形,使个体同时具有男女两性特征,称之为两性畸形.两性畸形的发病率为1/10万～1/30万,其发病原因复杂,临床表现多种多样.临床上根据病因将两性畸形大致分为三类:1)染色体性别异常:先天性睾丸发育不全症、46,XX男性、先天性卵巢发育不全症、混合性腺发育不全、真两性畸形;2)性腺性别异常:纯性腺发育不良无睾丸综合症;3)表型异常:女性假两性畸形、男性假两性畸形[1].本文报道1例两性畸形,根据其临床特征、细胞及分子遗传学特点探讨其类型.

关 键 词：两性畸形 核型 染色体 发育不全 半阴阳 性腺障碍 外生殖器 生殖器官 正常男性 促黄体生成素 右侧卵巢 SRY 第二性征 卵泡刺激素 

分 类 号：R711.1[医药卫生—妇产科学]