心脏淀粉样变

作品数：236被引量：403H指数：10
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轻链型淀粉样变性的心血管病诊治要点被引量：3
《罕见病研究》2023年第1期27-35,共9页史云静 金玮 
轻链型淀粉样变性(AL)是一类由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样物质沉积于各个组织器官,造成器官功能障碍的罕见疾病。其累及心脏表现为轻链型心脏淀粉样变(AL-CA),可引起心力衰竭、心律失常、心肌梗死、瓣膜及心包疾病等。心...
关键词：轻链型淀粉样变性 轻链型心脏淀粉样变 诊断 治疗 多学科联合诊疗 
针对肥厚表型心肌病发病机制治疗新药研发进展被引量：2
《罕见病研究》2023年第1期36-42,共7页刘彦博 田庄 张抒扬 
中国医学科学院医学与健康科技创新阶段工程(2021-I2M-1-003)。
肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为临床表型特征的心肌病。其病因主要为编码肌小节蛋白基因突变,此外,其他系统性疾病也会导致心肌病变,主要表现为心肌肥厚,如先天性代谢性疾病(溶酶体贮积病)、系统性淀粉样变[转甲状腺素蛋白淀粉样...
关键词：肥厚型心肌病 肌球蛋白抑制剂 氯苯唑酸 酶替代疗法 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 
心脏磁共振定量评价轻链型心脏淀粉样变患者心肌纤维化的初步研究被引量：1
《罕见病研究》2023年第1期43-49,共7页郭玉博 王雪竹 李潇 高雅娟 田庄 李剑 霍力 王怡宁 
目的心肌纤维化是轻链型淀粉样变性的潜在致病机制,本研究通过将心脏磁共振(CMR)心肌组织特征和形态、功能参数与^(68)Ga-成纤维细胞激活蛋白抑制剂(FAPI)PET显像相关联,旨在探索CMR定量参数与心肌纤维化过程的相关性。方法选取2021年8...
关键词：心脏淀粉样变 心脏磁共振 心肌纤维化 68Ga-成纤维细胞激活蛋白抑制剂 
《转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断与治疗中国专家共识》解读及诊断路径更新被引量：8
《罕见病研究》2023年第1期63-69,共7页田庄 张抒扬 
中国医学科学院医学与健康科技创新工程(2021-I2M-1-003);中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-B-098)。
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)是转甲状腺素蛋白(TTR)在心肌间质沉积所致,临床主要表现为心力衰竭和心律失常,严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物,导致临床上对该...
关键词：转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 转甲状腺素蛋白 诊断 治疗 
锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐(99Tc^(m)⁃PYP)单光子显像诊断转甲状腺素相关心脏淀粉样变操作指南被引量：5
《罕见病研究》2022年第1期72-77,共6页任超 田庄 何山 王雪竹 郝志鑫 丁洁 张抒扬 霍力 
中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2021⁃I2M⁃1⁃003)。
转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin⁃related amyloid cardiomyopathy,ATTR⁃CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于心肌细胞间隙所致的病变。该病变可导致心肌功能障碍、充血性心力衰竭和死亡。...
关键词：锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐 转甲状腺素相关心脏淀粉样变 单光子发射计算机断层成像 
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