肥大细胞类胰蛋白酶释放促进淋巴管平滑肌瘤病的疾病进展  

作　　者：肖迎(编译) 

机构地区：[1]中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科

出　　处：《中华医学杂志》2023年第2期88-88,共1页National Medical Journal of China

摘　　要：淋巴管平滑肌瘤病是一种引起肺囊性改变和呼吸衰竭的多系统疾病。结节性硬化病(TSC)1/2基因功能缺失导致哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)活性失调,异常平滑肌细胞(即LAM细胞)过度增殖。LAM细胞与成纤维细胞、淋巴内皮细胞、多种炎性细胞相互作用,在肺部形成类似于“癌巢”的LAM结节。

关 键 词：淋巴管平滑肌瘤病 结节性硬化病 多系统疾病 疾病进展 癌巢 肥大细胞类胰蛋白酶 呼吸衰竭 平滑肌细胞 

分 类 号：R734.2[医药卫生—肿瘤]