婴幼儿Currarino综合征的影像表现  

作　　者：朱才娣[1] 周俊霖[1] 黄冰[1] 黄素华[1] 丁山[1] 樊伟[1] 

机构地区：[1]江西省儿童医院,江西南昌330006

出　　处：《中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生》2023年第11期33-38,共6页

基　　金：江西省卫生计生委科技计划课题,课题名称是MRI联合B超对先天性肛门直肠畸形合并脊柱畸形的研究,课题编号是20195570。

摘　　要：探讨婴幼儿Currarino综合征的影像表现。方法 对9例Currarino综合征的肛门直肠畸形类型、影像学特点、伴发其他器官畸形及预后随访进行回顾性分析。9例病人中,女5例,男4例,年龄范围1天―4月3天。结果 9例Currarino综合征患儿中,会阴瘘5例,尿道瘘2例,阴道1例,泄殖腔畸形1例;3脂肪脊髓脊膜膨出,2例脊膜膨出,2例畸胎瘤,2例畸胎瘤并脊膜膨出。7例平片有骶骨异常, 2例骶尾骨形态无异常。7例脂肪脊髓脊膜膨出和脊膜膨出中,4例通过骶前缺损,向前突出囊性脑脊液样信号,与椎管相连;3例通椎板缺损向后膨出,与椎管相连。4例骶前畸胎瘤均为成熟性畸胎瘤,3例正确诊断,1例漏诊;3例正确诊断患儿,骶尾部囊性病变T1WI稍低信号,T2WI稍高信号,T2WI压脂后囊性成分信号增加。其中1例MSCT检查有骶尾骨缺如,骶前不规则性囊性低密度影,内含砂砾样钙化。1例漏诊的骶前畸胎瘤患儿中,骶前间隙增宽,内含脂肪样T1WI混杂等稍高信号,T2WI混杂等稍高信号,T2压脂呈等-低高信号。6例Currarino综合征患儿伴有椎管内其他异常,如脊髓栓系、椎管内脂肪瘤、脊髓中央管扩张等。3例伴泌尿系统畸形,5例伴有先天性心脏病。9例随访中,7例有便意,其中4例可自行解便,2例有排便困难,1例需要灌肠,1例大便失禁,另1例失访。结论 生后胸腹平片、倒立侧位片和MRI检查对先天性肛门直肠畸形患儿具有重要作用,以排除骶尾骨畸形、骶前占位及骶管神经异常;对病变较小或对病变有疑问的患儿,后期随访复查MRI检查,仔细对比阅片;对有骶前占位患儿,判断其性质,评价椎管内异常,及时手术切除,从而改善预后,避免漏诊、误诊。

关 键 词：先天畸形 CURRARINO综合征 肛门直肠畸形 影像 

分 类 号：R729[医药卫生—儿科]