抗线粒体抗体在MELAS综合征患者骨骼肌中的表达及相关凋亡因子的作用  

作　　者：窦海玲[1] 王金兰[1] 吕海东 瞿千千 陈琛[3] 

机构地区：[1]郑州大学第二附属医院神经内科,河南郑州450014 [2]焦作市第一人民医院神经内科,河南焦作454002 [3]郑州大学第二附属医院病理科,河南郑州450014

出　　处：《西安交通大学学报（医学版）》2012年第2期256-257,共2页Journal of Xi’an Jiaotong University（Medical Sciences）

摘　　要：目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS)综合征患者骨骼肌中抗线粒体抗体(AMA)的表达情况及凋亡因子Bcl-2、Bax、P53的作用。方法收集经临床、肌肉病理活检确诊的MELAS患者10例,正常健康者3例及非线粒体相关肌病(进行性肌营养不良)患者5例作为对照组。所有肌肉组织活检标本均行AMA、Bcl-2、Bax、P53免疫组织化学染色。结果光镜下AMA免疫组化染色可见,MELAS综合征患者骨骼肌中有大量棕褐色肌纤维,与Gomori染色下的不整红边纤维(ragged red fibers,RRF)形态类似。Bcl-2在3组患者的小血管中均有表达,在MELAS组的RRF下表达明显。Bax和P53在3组患者中均未见表达。结论 AMA在MELAS患者骨骼肌中的阳性表达可作为诊断MELAS综合征的一个病理指标,且其表达可能与患者的病情轻重有关系;MELAS中存在凋亡相关因素的调节,Bcl-2起到保护作用。

关 键 词：抗线粒体抗体 MELAS综合征 bcl-2 p53 线粒体脑肌病 凋亡因子 BAX 

分 类 号：R746.9[医药卫生—神经病学与精神病学]