2012欧洲肝脏研究会肝豆状核变性(Wilson病)的诊治指南  

作　　者：张影 孙万里 

机构地区：[1]大连市第六人民医院肝病六科,辽宁省116031

出　　处：《中华临床医师杂志（电子版）》2012年第19期6011-6012,共2页Chinese Journal of Clinicians(Electronic Edition)

摘　　要：最近发表的首部用于肝豆状核变性(Wilson病)诊断和管理的欧洲肝脏研究会(EASL)临床实践指南,对肝豆状核变性的诊断和治疗进行了详尽的描述,本指南主要是为了协助医师和医疗机构的临床决策过程而制定,描述了诊断和治疗Wilson病的最佳临床实践.该临床实践指南,根据对现有文献的系统性回顾,提供了对于Wilson病的最佳的诊断实践和治疗实践.本指南的推荐意见以欧洲肝脏研究会(GRADE分级系统)和美国肝脏病研究会指南方式表达.然而,由于没有针对Wilson病的优化设计的随机对照研究,所以现在缺乏高质量的证据来评估可用药物的相对治疗效果.评估主要是基于最近过去十年来的大型病例系列研究.现介绍<指南>中的推荐意见.

关 键 词：WILSON 患者 肝豆状核变性 先天性脂类代谢异常 AASLD 肝脏 曲恩汀 铜蓝蛋白 欧洲 

分 类 号：R742.4[医药卫生—神经病学与精神病学]