小口氏病一例  

作　　者：赵明[1] 刘妍[1] 田蓓[1] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心北京市眼科学与视觉科学重点实验室,100730

出　　处：《中华眼科医学杂志（电子版）》2013年第2期96-97,共2页Chinese Journal of Ophthalmologic Medicine(Electronic Edition)

摘　　要：患者男性，7岁。因双眼夜间视物不清两年，于2010年8月12日到首都医科大学附属北京同仁医院眼科就诊。否认家族病史及父母近亲婚史，妊娠期无特殊。否认既往史及全身病史。眼部检查：双眼裸眼视力0．8，可矫正至1．2；双外眼及眼前节无异常。眼底检查：双侧视盘边界清楚，颜色正常。眼底呈陈旧金箔样反光，越近周边越明显，血管呈暗紫色，近周边无法区分动静脉，血管一侧有白线，另一侧有暗影，管径正常。周边视网膜可见灰黑色斑块（图1A、B、C）。在暗室中双眼包扎3h后，见眼底转为正常橘红色，动静脉色泽正常，周边灰黑色斑块大部分消失（图1D、E）。暗适应30 min后行视网膜电图（ electroretinogram，ERG）检查：双眼视杆细胞反应未引出；视锥反应b波振幅轻度降低；最大反应a波振幅轻中度降低，b波振幅重度降低，呈负波形，潜伏期正常；Ops中度降低；30 Hz振幅轻度降低（图2）。

关 键 词：视紫红质 患者 抑制蛋白 视色素 视网膜电图 眼科检查 视杆细胞 口病 波振幅 眼底检查 先天性静止性夜盲 双眼 近亲婚 橘红色 

分 类 号：R773.9[医药卫生—眼科]